Boli displastice ale țesutului conjunctiv


Melanomul Boala Gorham, care este cunoscută și sub denumirea de boală osoasă pe cale de dispariție și osteoliză masivă și mai mult de jumătate de duzină de alte numeeste o afecțiune osoasă rară, caracterizată prin pierderea progresivă a țesutului osos osteoliză datorită proliferării proliferarii vaselor limfatice.

Pacienții experimentează distrugerea progresivă și resorbția oaselor. Oasele care suferă în mod obișnuit de această boală includ coastele, coloana vertebrală, pelvisul, craniul, clavicula clavicula și maxilarul zona maxilo-facială. Primele semne ale bolii sunt durerea și umflarea în zona afectată. Oasele afectate de boala Gorham sunt predispuse la dezvoltarea masei osoase scăzute osteopenie și la distrugere. Severitatea bolii poate varia foarte mult, unele pot avea doar manifestări minore, în timp ce altele pot dezvolta deformări și dizabilități funcționale.

Nu se cunoaște cauza exactă a bolii Gorham. Boala lui Gorham. Introducere În ciuda faptului că boala Gorham este asociată în principal cu sistemul musculo-scheletic, este de asemenea capabilă să afecteze organele interne.

Pacienții cu această boală prezintă malformații limfatice multifocale. Aceste defecte limfatice sunt mase rare benigne constând din canale umplute cu lichid sau spații care pot fi cauzate de dezvoltarea afectată a sistemului limfatic, care constă din ganglioni limfatici, noduli mici, unde unele celule albe din sânge limfocite și alte celule sunt implicate în apărare a corpului nostru.

Limfa este un fluid apos care conține proteine, grăsimi și limfocite care se mișcă constant printr-o rețea de canale tubulare vase limfatice în fluxul sanguin și înapoi în structurile celulare. Când acest fluid se deplasează prin sistemul limfatic, acesta trece prin rețeaua ganglionilor limfatici, care în general ajută organismul să lupte boli displastice ale țesutului conjunctiv infecțiilor precum virusuri, bacterii etc.

Astfel de grupuri de ganglioni limfatici sunt localizate în tot corpul, inclusiv în gât, sub axile axileîn coate, piept, abdomen și inghinal.

Sistemul limfatic include și splina, care filtrează globulele roșii și produce limfocite și măduva osoasă, care este țesutul spongios din interiorul cavității osoase care produce celule sanguine.

boli displastice ale țesutului conjunctiv

În consecință, defectele limfatice pot afecta orice zonă a corpului cu excepția creieruluidar cel mai adesea astfel de defecte se dezvoltă la nivelul capului și gâtului. Astăzi nu se știe dacă mediul, factorii imunologici sau genetici pot juca un rol în dezvoltarea malformației limfatice. Genele mutante la persoanele cu boala Gorham nu au fost identificate.

Boli displastice ale țesutului conjunctiv

Majoritatea cazurilor apar la întâmplare dintr-un motiv necunoscut sporadic. După cum am spus deja, pierderea osoasă în această boală este însoțită de creșterea necontrolată proliferare a țesutului limfatic. Cu această boală, oasele afectate încep să se prăbușească lent și sunt înlocuite de țesut conjunctiv vascular-fibros.

boli displastice ale țesutului conjunctiv

Dar, din păcate, nici mecanismul care stimulează această proliferare anormală a vaselor de sânge și a țesutului limfatic nu este cunoscut. Cu toate acestea, în studiile de laborator, s-a constatat că factori de creștere specifici de exemplu, factorul de creștere endotelial vascular [VEGF] în modularea creșterii vaselor limfatice, au dus la răspândirea acestor țesuturi în os și la distrugerea ulterioară a oaselor.

Studiile viitoare vor arăta rolul acestor factori de creștere și sperăm că acest lucru îi va ajuta pe cercetători să avanseze dureri de picioare acestei boli.

De asemenea, unii cercetători consideră că problemele de circulație a sângelui pot duce și la deficiență de oxigen hipoxie în unele zone ale osului, ceea ce, la rândul său, provoacă modificări ale pH-ului, ceea ce contribuie la activarea enzimelor specifice, ceea ce în final poate provoca o pierdere caracteristică a osului masa care se observă cu această boală.

Există însă și alte teorii. Potrivit unuia dintre ei, unii cercetători au sugerat că, ca urmare a traumatismelor și ca urmare a unei schimbări a aportului de sânge în oase, poate exista un echilibru între celulele de construcție tratamentul hemartrozei umărului și distrugerea celulelor osteoclastele.

În acest caz, osteoclastele vor predomina și astfel pierderea osoasă va depăși producția de țesut osos nou.

Boala mixta de tesut conjunctiv Boli displastice ale țesutului conjunctiv Conținutul Tratament Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC - este un sindrom de suprapunere autoimun care se caracterizeaza prin semne si simptome ale altor boli de tesut conjunctiv, de exemplu: lupus eritematos sistemicartrita reumatoidapolimiozitaspondilita anchilozanta.

Simptome și manifestări Simptomele specifice și severitatea bolii Gorham sunt foarte diverse și depind, în special, de anumite părți ale corpului pe care le dezvoltă.

Boala Gorham poate fi ușoară și ușor de gestionat în unele cazuri, în alte cazuri poate duce la deformare semnificativă și afectare funcțională. În cazurile cele mai severe, poate progresa până la complicații care pot pune viața în pericol. Rata de progresie a pierderii osoase poate fi imprevizibilă, dar, de regulă, boala Gorham este o boală care progresează lent, chiar au existat cazuri când s-a stabilizat fără niciun motiv sau, în cazuri rare, a avut loc remisiune spontană.

Boala mixtă de țesut conjunctiv - horeca20.ro - Boli displastice ale țesutului conjunctiv

Boala Gorham se poate dezvolta și până la distrugerea completă a osului afectat. De asemenea, merită să fim atenți la faptul că oasele noastre sunt un sistem dinamic care este permanent angajat în remodelare boli displastice ale țesutului conjunctiv resorbție.

boli displastice ale țesutului conjunctiv

Resorbția osoasă este un proces care are loc după distrugerea țesutului osos, și anume formarea ulterioară a unui țesut osos nou. Acesta este un proces normal și continuu în corpul nostru. Dar la persoanele cu boala Gorham, osul afectat nu va fi restabilit. În principiu, la astfel de persoane, zonele afectate ale osului vor fi înlocuite cu benzi de țesut conjunctiv fibros, în astfel de cazuri acest lucru nu va juca un rol important.

De menționat este faptul că la unii indivizi poate fi afectat doar un os, în timp ce la alții, mai multe oase vecine adiacente și unele țesuturi moi pot fi afectate.

Boala lui Gorham. Simptome, diagnostic, tratament

După cum s-a menționat mai sus, cele mai frecvente oase care suferă de boala Gorham sunt oasele feței și maxilarului, coastelor, coloanei vertebrale, pelvisului, craniului și claviculei claviculă. Dar aproape orice os poate fi afectat de această boală. În unele cazuri, indivizii pot dezvolta rapid durere și umflare în zona afectată. În alte cazuri, indivizii pot suferi dureri plictisitoare sau slăbiciune, care se pot schimba în timp.

Complexul tuturor simptomelor de mai sus se numește sindrom de displazie a țesutului conjunctiv SCDT.

Este foarte important de menționat că oasele afectate de această boală sunt predispuse la fracturi patologice. În unele cazuri, țesutul moale din jur poate începe să se atrofie încet. Dacă boala va afecta regiunea maxilo-facială, atunci simptomele și manifestările precum durerea, pierderea dinților, fracturile și deformările faciale vor fi cele mai frecvente. Efectul bolii asupra coloanei vertebrale sau asupra bazei craniului poate fi asociat cu dezvoltarea complicațiilor neurologice.

Deteriorarea coloanei vertebrale poate duce, de asemenea, la dureri cronice sau acute sau paralizie paraplegie. Impactul bolii asupra pieptului poate boli displastice ale țesutului conjunctiv la chilotorax, care este acumularea limfei în spațiul dintre membrane pleura. Chilotoraxul poate provoca respirație respirație scurtărespirație rapidă tahipneedureri toracice sau insuficiență respiratorie.

Chilotoraxul poate progresa în cele din urmă, ceea ce poate duce la complicații respiratorii care pot pune viața în pericol.

Boala mixtă de țesut conjunctiv

Unele persoane cu boala Gorham pot, de asemenea, dezvolta lichid în jurul inimii. Fotografie Reconstrucția tomografică tridimensională calculată arată osteoliza masivă a spatelui craniului Radiografie a pelvisului unui pacient cu boala Unguent pentru artrita și artroza genunchiului. Osteoliza Iliei Descrierea completă a osteoporozei osoase: simptome, tratament, consecințe ale bolii O proporție semnificativă a persoanelor peste 50 de ani are osteoporoză.

Tratamentul și prevenirea acestei boli nu sunt adesea efectuate, în timp ce procesele de epuizare osoasă la vârstnici sunt destul de active. Cu această boală, oasele devin cu adevărat mai poroase. În fotografie, structura țesutului osos sănătos și afectat Ce se întâmplă cu oasele cu osteoporoză Osul din structura sa poate fi de două tipuri: compact și spongios.

Țesutul compact este foarte dens, are o structură uniformă și este format din plăci osoase aranjate concentric. Este o substanță compactă care acoperă toate oasele din exterior. Cel mai gros strat este o substanță compactă din mijlocul oaselor lungi, așa-numitele tubulare: de exemplu, femurul, oasele inferioare ale picioarelor tibia și fibulahumerus, ulna, raza.

Motivele La baza modificărilor țesutului conjunctiv sunt mutațiile genetice, prin urmare, displazia acestuia nu poate fi recunoscută sub toate formele ca boală: unele dintre manifestările sale nu înrăutățesc calitatea vieții umane.

Acest lucru este arătat clar în imaginea de mai jos. Capetele osoase, precum și oasele plate și scurte, au un strat foarte subțire de substanță compactă, sub care se află o substanță osoasă spongioasă.

Substanța spongioasă are în sine o structură poroasă datorită faptului că este formată din plăci osoase situate într-un unghi între ele și formează celule distinctive. Substanța spongioasă a unui os sănătos are plăci osoase bine definite și pori mici.

Plăcile țesutului spongios nu sunt localizate la întâmplare, ci în funcție de direcția în care osul experimentează cea mai mare încărcătură de exemplu, atunci când contracția musculară. Odată cu osteoporoza, țesutul osos își pierde componenta minerală, rezultând plăcile osoase subțiri sau dispar cu totul. Acest lucru duce la o scădere a grosimii compactei și rarefecției substanței spongioase. Drept urmare, nu doar densitatea minerală a osului în sine se modifică, ci și, mai important, structura țesutului osos.

Plăcile încetează să se alinieze de-a lungul liniilor de compresie-tensiune, ceea ce reduce semnificativ rezistența osului la stres.

Cauzele bolii Osteoporoza osoasă se dezvoltă prin încălcarea metabolismului fosfor-calciu din organism, precum și în predominarea proceselor de distrugere osoasă în timpul restaurării sale. Ultimul punct merită explicat.